小脑梗死

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青春早期女孩,发育及运动迟缓,这个罕见的 [复制链接]

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*仅供医学专业人士阅读参考

医生了解这个病,患者才有希望

青春早期女孩,发育及运动迟缓。

看如下影像图,你考虑患者的诊断是什么?

---答案分割线---

你确定要看答案了吗?

▌影像分析

轴位MRIT2(a)和FLAIR(b)图像显示,双侧脑室周围脑白质内多发的增大的血管外间隙,在FLAIR序列其周围呈高信号。同时也显示有皮质下其他FLAIR信号异常病灶,累及双侧大脑半球。

▌影像诊断

黏多糖贮积症(MPS)。

▌临床表现

A.MPS是一种遗传病,系溶酶体酶缺陷所致的黏多糖(GAG)异常蓄积。

B.患者表现为智能和运动迟缓。

C.影像学提示巨颅和扩大的VR间隙,此由黏多糖异常聚集所致。扩大的VR间隙与脑脊液信号类似,其周脑白质表现为T2/FLAIR高信号相互融合,类似于胶质增生或脱髓鞘/髓鞘形成障碍。

D.名词解释——维奇奥罗宾间隙(VR间隙):是指当穿支动脉自蛛网膜下腔延伸并穿入脑实质内,软脑膜覆盖于其周所形成的间隙。VR典型的好发部位包括:脑深部灰、白质(基底神经节下1/3,前穿质);沿髓静脉走行,多出现在脑室周围和中脑。VR间隙直径通常约2-5mm。

▌影像鉴别

A.VR间隙与脑脊液信号相一致,好发于特定部位。

B.腔隙性脑梗死与感染(隐球菌)和VR很相似,但其周围存有异常信号。

C.MPS可引起智力和运动迟缓,扩大的PV间隙毗邻异常信号融合区。

参考文献:

[1]KweeRM,KweeTC.Virchow-RobinspacesatMRimaging[J].Radiographics,,27(4):-.

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