小脑萎缩的病因分为以下三种类型
第一种是后天获得的，患者出生后曾经患过某些累及小脑的疾病例如小脑脑炎、脑外伤、小脑梗死、长期酗酒等，这些病因可能导致小脑神经细胞死亡或凋亡、小脑血管系统同时减少。
第二种是散发的原发性小脑萎缩，这类病人往往没有典型家族史，遗传分析也找不到明显的遗传学规律，同时也找不到已知的造成小脑萎缩的基因。
第三种是遗传的，表现为病人家族中有多个类似病人，通过遗传学分析符合已知的遗传病规律，例如遗传性脊髓小脑共济失调。