(本个案已发表,详见文末)
急会诊,值班医生介绍说,这是一名4岁女孩,因“发热伴频繁抽搐半天”入观察室,病程第2天出现意识水平下降。患儿既往发育迟缓,2岁独行。无流感疫苗接种史。来院后经rRT-PCR检测确诊甲型流感。临床生化显示血ALT、AST、LDH、AQP4-Ab异常增高,腰椎穿刺脑脊液测压,压力达mmH2O,脑脊液生化及常规指标正常。头颅MRI检查,结果提示存在第四脑室孔闭塞综合征(非交通性脑积水),即Dandy-Walker畸形。临床诊断:Dandy-Walker畸形并流感相关性脑病(IAE)。患儿状态各项生命指征平稳,给予奥司他韦治疗。
病历简要概述
4岁女童,发热伴频繁抽搐半天来诊,病程第2天出现反应低下,意识水平下降。产后运动发育落后于同龄儿,2岁独行,体格发育良好,认知力良好。无流感疫苗接种史,入院体格检查:嗜睡状态外,血压正常,脉搏有力,末梢循环状态良好,呼吸平顺,无发绀,未发现心肺异常体征,神经学检查,姿势自然,肌张力正常,生理反射存在,未引出异常阳性体征。头颅MRI提示Dandy-Walker畸形,病原学分析经rRT-PCR检测确诊甲型流感。临床诊断:Dandy-Walker畸形并流感相关性脑病(influenzaassociatedencephalopathy,IAE)
知识扩展一:Dandy-Walker畸形
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Dandy–Walker畸形MRI的典型表现为小脑蚓部缺如或发育不良,小脑半球发育不良,扩大的四脑室与大枕大池构成后颅窝囊肿。天幕上抬,脑干受压、导水管变形,脑室扩张积水。本案属于分型中的变异型。
知识扩展二:流感相关性脑病(IAE)
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在急性流感过程中伴随中枢神经系统功能障碍的一种临床综合征,以幼儿多见,IAE的发病高峰在1~5岁,占81.8%,大部分集中在1~6岁,因而1~6岁流感病人是预防以及临床重点