你有过便秘吗？
便秘这件事，很多人在日常生活中都经历过，于是很多人选择“用力”来解决，但是这么做，稍有差池，就可能“倒在卫生间”？！
01.年初，陈毅元帅之子陈小鲁因急性大面积心肌梗死，在医院抢救无效去世。据报道，晚上陈小鲁准备洗澡睡觉，解大便很用力。然后就说了一句：小惠，我不好！就倒下了。医院路上，他就没有心跳呼吸了……
02.年著名相声演员马季倒在了卫生间的马桶上。“我们到他家的时候，他倒在卫生间，脸色青白，双眼紧闭，嘴巴微张，已经没有了生命体征，初步判断是由于心脏病突发。”据马季先生家人透露，他曾经突发过心肌梗塞。
03.不仅如此，中外的历史名人中，也有许多倒在了卫生间。《左传》中记载，春秋时期的晋景公“将食，涨，如厕，陷而卒”；年，英国国王乔治二世大便用力过猛，心脏病发作；年，俄国女皇叶卡捷琳娜二世排便时昏迷，随后离世。
北京急救中心急救专家曾接受媒体采访时强调，“这些年，我们没少往厕所跑。”厕所是生活中最容易忽视的危险地带。
据年发表研究首都医科医院专家发现：心室游离壁破裂是急性心梗后发生的一种致死性并发症，排便、活动、情绪激动、暴饮暴食等是导致心室游离壁破裂的主要诱因，其中用力排便占比高达37.9%。
事实上，已有多项研究证实，排便稍有不当就会损伤心脏。
年2月1日，国际顶级权威期刊《柳叶刀》发表的一项研究，对导致心脏病发作的10种生活行为做了排名，其中排名第二位的便是用力排便。
随着时间的发展，越来越多的权威专家学者结合临床症状发现：便秘患者排便时，用力过大会引起腹压升高、血压升高，心率也会加快。从而导致心肌耗氧量增加，心肌发生严重而持久的急性缺血，冠脉内斑块破裂，引发血栓形成，导致心肌梗塞，因此容易引发心肌梗死。同时用力屏气排便时，腹壁肌和膈肌强烈收缩，使腹压增高，血压骤升可导致脑溢血，心肌耗氧量的增加可诱发心绞痛、心肌梗塞及严重的心律失常，造成猝死。
此外，排便用力，还是多被便秘困扰。而中国中医科学院、中国人民大学统计学院、医院曾进行了一项研究，通过对例入院便秘患者基本信息进行分析发现：
18～65岁便秘患者多合并痔疮，66～75岁便秘患者多合并高血压，76～90岁便秘患者多合并冠心病，91～岁便秘患者多合并脑梗死。
老人因为肠道蠕动慢等原因，往往容易出现便秘的情况，而65岁以上老人又多有高血压、冠心病等慢病。因此，也就成了“卫生间事件”的重点
极重型再生障碍性贫血（VSAA）起病急，进展迅速，常以出血和感染为首发及主要表现。抗磷脂综合征抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓形成、病态妊娠,同时伴有抗心磷脂抗体或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。本文将为大家分享一例罕见的年轻的VSAA且同时合并抗磷脂综合征、脑梗死患者，经过异基因造血干细胞移植后获益的精彩病例，为大家临床诊疗提供参考。
（此病例由医院医院吴小津、周士源医生，顾艳婷护士提供，相关内容仅代表个人观点）
病例作者介绍
吴小津
医院血液科主任医师，副教授，硕士生导师
中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组委员
全国微移植和细胞治疗组委员
中国输血协会细胞治疗专业委员
江苏省与苏州市血液病医疗质控中心秘书
江苏省医学会血液学分会青年委员
病例作者介绍
周士源
医院主治医师，医学博士
年参加临床工作至今
研究方向为造血干细胞移植及植入功能不良的诊治
曾在国内外期刊发表论文多篇
病例作者介绍
顾艳婷
医院血液科主管护师，带教老师
从事血液科护理工作15年
1病例简介
患者女性，29岁。因「发热伴皮肤瘀点2周，偏瘫1周」于年5月23日入院。
2
病史回顾
现病史：患者于2周前无明显诱因下出现鼻腔粘膜、牙龈出血，伴有发热，最高体温达39°C，有头晕、乏力不适，医院查血常规：WBC2.12×/L，Neu0.45×/L，HB84g/L、PLT10×/L。1周前患者出现头痛伴左侧肢体偏瘫及右侧眼裂变小。当地予以抗感染、血制品支持及降颅压等处理后热退，但血小板输注持续无效，血小板计数进行性下降。
既往史：院外体检提示「桥本氏甲状腺炎」，无特殊用药史。
入院查体：贫血貌，皮肤黏膜散在瘀点瘀斑，右侧眼裂较左侧明显偏小，右侧瞳孔偏小，伸舌左偏，左上肢肌力3级，右上肢肌力5级，双下肢肌力3级，双Babinski（+）
辅助检查：
网织红细胞计数+血常规：WBC0.78×/L，Neu0.15×/L，RBC2.16×/L，Ret%0.12%（绝对值2.6×/L），HB65g/L，血小板计数0×/L。
外周血分类：淋巴细胞占80%（40/50），未见原始幼稚细胞。
淋巴细胞亚群：CD4/CD8=0.7。
骨髓穿刺：骨髓有核细胞增生极度减低，未见明显病态造血，骨髓造血岛中非造血细胞多见。印象：再生障碍性贫血。
流式细胞术MDS免疫分型、淋巴瘤免疫分型均未见异常。
白血病相关45种融合基因PCR：阴性。
染色体核型分析、血液病基因二代测序均未见异常。
头颅CT平扫：右侧半卵圆区低密度灶，脑梗死可能。
MRI平扫：右侧额叶、胼胝体及右侧半卵圆中心区异常信号影，考虑：梗塞伴梗塞后少量渗血。
MRA：双侧颈内动脉各段纤细，并见局限性狭窄，左侧大脑中动脉M段节段性闭塞，血栓可能大，双侧大脑后动脉P1段纤细。
3
入院诊断
1、极重型再生障碍性贫血（VSAA）
2、脑梗死（右侧额叶、半卵圆区）
3、桥本氏甲状腺炎
4
诊疗经过
难点一：脑梗死背后隐藏着什么？
患者入院后进一步完善相关辅助检查，追问病史：无复发性流产史，家族无易栓症史。完善甲状腺功能检查，TT4、FT4、TT3、FT3均升高伴TSH减低，TRAb(+)。蛋白C、蛋白S均正常。PNH筛查阴性。ESR：mm/h。自身抗体谱：抗核抗体1:(+)，均质型，抗SS-A抗体52KD(+)。抗心磷脂抗体：（+），抗β2-GP-1：（+）。患者及其胞弟HLA配型：全相合。考虑患者诊断为VSAA合并抗磷脂综合征（APS）可能。
入净化仓全环境保护，预防性抗感染、输血，并给予甲强龙抗炎、环孢素免疫抑制、丙种球蛋白冲击治疗，雄激素、复方皂矾丸、G-CSF等药物促造血。患者神经系统症状体征逐渐改善，但血象对治疗反应差，Neu逐渐降至＜0.1×/L并维持。患者无明显发热，PCT正常，血小板持续输注无效，反复请求血小板HPA配型，但无匹配血小板，血小板连续数日为0×/L。患者HLA抗体结果回报：I类强阳性（多个位点MFI值，其中A26位点MFI值为，Cw5位点，Cw8位点），II类阳性。予安排胞弟来源亲缘血小板输注，血小板由0×/L上升至32×/L。
难点二：雪上加霜，脑梗死后又发生脑出血，治疗如何是好？
继续予以环孢素+甲强龙治疗，但患者血象无明显改善，非亲缘血小板输注持续无效，血小板计数再次逐渐下降至0×/L。患者再次发生持续性头痛，后出现右侧半身肢体肌力下降并伴感觉减退，同时伴有口腔粘膜血泡及皮肤瘀点瘀斑增多，再次MRI提示：新发蛛网膜下腔出血。复查头颅MRI+MRA，MRI平扫：①右侧额叶、胼胝体膝、压部及右侧半卵圆中心区异常信号影，考虑：梗塞伴梗塞后少量渗血，较前改善；②蛛网膜下腔出血，较前新增。MRA：双侧颈内动脉各段纤细，并见局限性狭窄，左侧大脑中动脉M段节段性闭塞，血栓可能大，双侧大脑后动脉P1段纤细。
难点三：危在旦夕，何去何从？
患者于次日输注其父亲来源血小板后，血小板计数由0×/L上升至44×/L，神经系统症状、体征改善。患者极重再障，Neu几乎为0，血小板为0且持续输注无效，合并抗磷脂综合征，同时合并脑梗死、蛛网膜下腔出血。免疫抑制治疗近2周无应答。
充分交代风险后，家属决定进入移植程序，于年6月11日开始FCA方案预处理，于预处理前行血浆置换和CD20单抗清扫HLA抗体。预处理-5d、+1d出现两次发热、体温均达39℃以上，畏寒寒战、头痛头晕，查PCT升高，予广覆盖抗细菌感染后体温迅速控制，血小板减少至接近0×/L时，再次予胞弟来源血小板支持。患者输注干细胞后，血小板回升，神经系统症状未再发作。患者于+10d粒系重建，+13d血小板脱离输注。
血象重建后发作症状性癫痫2次，复查MRI示颅内未见新发病灶，原有病灶较前改善，查环孢素血药浓度水平偏高，予抗癫痫治疗、调整免疫抑制剂使用后未再发作。移植+36d病情稳定出院。
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治疗转归
随访至今，未发生GVHD、CMV感染等并发症，血象重建良好。目前抗核抗体滴度下降至1:80，但抗β2-GP1、抗心磷脂抗体仍阳性，患者无明显新发血栓形成表现，颅内病灶吸收。目前免疫抑制剂、阿司匹林持续服用中，继续门诊随访。
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专家解析
患者的合并症临床常见吗？
患者入院后完善相关辅助检查，诊断为：1、极重型再生障碍性贫血2、脑梗塞3、蛛网膜下腔出血4、抗磷脂综合征。血液病患者常见的脑血管并发症为脑出血，其中AA患者颅内出血多于其他疾病。研究发现，共例血液病患者中，例发生颅内出血（ICH）。AA患者ICH总体发生率约4%，高于其他良性血液病（0.97%），AML患者ICH发生率约4.29%，高于其他恶性血液病（0.78%），血液病患者ICH致死率约85%，一般在发生出血后2天内死亡。在例ICH患者中，10例（9.43%）为蛛网膜下腔出血。而再障患者合并脑梗死较罕见。AA合并APS的报道更极为罕见，PUBMED中仅有个案报道。其中有一篇报道为一例21岁男性，慢性再生障碍性贫血病史3年，就诊时即出现头痛，CT和MRI提示为上矢状窦血栓形成，相隔12周的狼疮抗凝物（LA）检测阳性，阿司匹林+甲强龙+环孢素治疗后病情改善。因此，本病例中患者为VSAA合并脑梗塞、蛛网膜下腔出血、抗磷脂综合征，为一罕见病例，给予激素、免疫抑制治疗无效；经异基因造血干细胞移植后，患者造血恢复，抗核抗体滴度下降，无新发血栓形成表现，颅内病灶吸收，取得较好治疗效果。
什么是抗磷脂综合征？
磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群，以各种血栓症状、习惯性流产、血小板减少等为临床症状，并伴有血清中抗磷脂抗体存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现。女性发病率明显多于男性。
如何治疗合并APS的VSAA？
已有AA合并APS的文献采用激素联合免疫抑制剂治疗取得一定效果，但是之前的报道均为慢再障，在激素联合免疫抑制剂治疗不能短期内起效的情况下如何选择积极有效的措施为本病例治疗的难点。针对VSAA治疗本身，60岁以下有HLA相合的同胞供者的VSAA患者，若无明显移植禁忌症，应首先考虑HSCT。绝大多数报道认为同胞全相合治疗SAA生存率可达70%~90%，年轻患者（＜20岁）生存率甚至可达%。研究认为，HSCT对难治自身免疫病具有疗效。该患者年轻，与胞弟HLA配型全相合，同胞全相合移植适应征明确；且该患者免疫抑制治疗近2周无应答，如果给予IST治疗，患者等待血象回升的时间长，预后不可估。充分与患者家属沟通，交代风险后，决定行异基因造血干细胞移植，移植后患者血象重建良好。
小结：
VSAA预后差，如不及时采取有效治疗措施，患者可能因为感染、出血而危及生命。本例为罕见的VSAA且同时合并抗磷脂综合征、脑梗死患者，治疗难度更大。治疗的主要方式是异基因造血干细胞移植及联合免疫抑制治疗，异基因造血干细胞移植治疗VSAA造血恢复快，治疗效果确切，为VSAA的快速有效的治疗方式。患者多次血小板数值为0，血小板输注无效，这种情况下，亲缘供者来源的血小板输注是改善血小板输注无效的有效途径。因此，本例患者的诊疗为我们的临床工作提供了借鉴。
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MAT-CN--1.0-01/
内容审核：李加、马森
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预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇中午大家习惯趴在桌上午休一个小时，睡得不太舒服，但是能稍微缓解下疲劳，午休结束了，正准备直起身来搓搓脸，突然发现手麻了，像蚂蚁在皮肤上行走。
相信大家都遇到过这样的事，不是什么大问题，但是你知道吗？经常手麻，问题可大可小，有的是压迫造成的手麻，有的则是疾病引起的，如果频繁出现，建议你尽快查找病因，此文把有可能造成手麻的疾病列举出来，不妨对照自查下。
经常手麻可能是哪些疾病造成的？
低钾血症它的症状之一是手麻，不过刚开始不是手，而是脚，先是下肢出现乏力感，有些头晕，然后会突然在起床、行走时出现上肢麻木，这种情况一般出现在长期挑食的年轻人身上，他们普遍身材瘦弱，饮食不规律。
长期腹泻、营养吸收不好的人也会出现缺钾，钾元素随着尿液和粪便排出，造成低钾血症。
在高温下进行户外作业，流失大量汗液，没有及时补充水分，也有可能出现钾缺乏。
由于对该病缺乏了解，很多人遇到手麻情况时会往其他疾病上想，不能及时补充钾元素，希望大家有所重视。
颈椎病是大家比较熟悉的，患者人群数量大，以前多是中老年人，现在则以年轻人为主。当颈椎压迫到控制手臂的神经时，会出现发麻迹象，此外，还有酸、胀、僵硬的感觉，引起头晕和肌肉酸痛。
该病虽然常见，但是不应忽视，问题可大可小，严重的后果会导致耳鸣、耳聋、下肢瘫痪，影响正常行走。
脑梗发作也会引起手麻，这种情况最严重，往往突然发生，让人反应不过来，有时在睡眠中发生，不仅手麻，半侧身体、舌头、面部都有可能发麻，不能正常说话，口角歪斜。
如果是脑梗发作，*金抢救时间只有4个小时，如果没有及时溶栓，会造成大面积脑细胞和组织死亡，留下后遗症，严重的会死亡，所以一定要认真对待。
对于高血压、糖尿病患者来说，出现手麻不能轻视，这些是身体给你的警告，要尽快检查，以免发生不好的事情。
还有腕管综合征也可导致手麻，患者群体多是中年女性，多从事手部劳动，比如说家庭主妇、流水线工人、水泥瓦工等等，出现一两个手指发麻，使不上劲。如果手腕经常用劲或受到外力损伤，正中神经被压迫，在转动手腕时就能感觉麻木。
这种情况可以通过手部康复锻炼缓解，但是不能根治，想要彻底解决，还需要详细检查，可能需要配合针灸、配合护具才能达到治疗效果。
综上所述，手麻的病因可大可小，可能一会就消失了，也有可能持续很久，如果你平时身体状态良好，就要排除颈椎病、腕管综合征、低钾血症等疾病，如果你是三高患者，有慢性疾病，还是应慎重对待，最好检查一番，防止脑梗死。
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